一、锌的作用
我们一直在跟大家强调肝豆病的本质是什么？肝豆病到底是什么病？我们如何控制肝豆病不加重？你们要先把最基础的东西搞清楚了，把它的逻辑关系都捋顺了，你自然也就知道锌是干什么用的。
锌是抑制铜的吸收，它不能排铜。像上海王建设等好几个医生都说锌也能排铜，实际上锌能排的铜是微乎其微的，他们所谓锌的排铜是指人体吃进来的铜到肠道被排除掉了，其实这个被排出去的铜我们一直把它定义为被抑制吸收的铜。你吃进来的铜，从吃的时候它就没有进入到肝脏，直接就从大便排出去了，这叫抑制，而不是说铜到了肠道，又到肝脏之后，锌是怎么去跟铜结合再排出去的。
锌真正促进肝脏产生金属硫蛋白的量非常少，所以我们直接就把锌定义成能抑制铜吸收的作用而不是排铜的作用，也就是说锌能够有效地避免新吃进来的这些铜被人体吸收。再说青霉胺，青霉胺的作用就是排出已经被人体吸收的进入血液、沉积于肝脏或者沉积于大脑的铜，这才是排铜，是在做体内铜的减法。
二、肝豆病人与铜的关系
1、检查指标上的箭头是因何而来
再说青霉胺，青霉胺的作用就是排出已经被人体吸收的进入血液、沉积于肝脏或者沉积于大脑的铜，这才是排铜，是在做体内铜的减法。那你们指标上的箭头是因何而来呢？作为肝豆病人，我们最先想到的应该就是铜。你有箭头是因为你的肝脏受损，你的肝脏受损又是铜引起的，铜多造成了重金属中毒。那你把这些关系都捋清楚了，你就知道，我们要控制这个肝豆病，首先就是要从铜入手，铜多了我们就要吃青霉胺排铜，就是这么简单的一个道理。
那么肝豆病与正常人的区别在于什么？不是吃药，也不是基因突变，我们不必说得那么复杂，肝豆病与正常的区别仅在于不能正常排铜，就这么简单。我们要把问题简单化，不要搞得那么复杂，越简单，你的思路越清晰，你就越懂得下一步该怎么做。
2、只要铜不多，肝豆病人就与正常人没有区别
所以我们知道了这些药物的作用，也知道铜与肝豆病之间的关系，我们也就能知道，只要体内铜不多，我们这些肝豆病人就与正常人没有什么区别。我们既然不能自主排铜，那我们就吃青霉胺手动排铜，哪怕是吃所谓副作用小的曲恩汀都行，这也叫排铜，这也是没问题的，而不是不吃青霉胺也能控制一辈子。你控制一辈子的原因是什么？目的是什么？意义是什么？我们不是为了不吃青霉胺而单锌，我们吃药的目的是为了让身体健康，为了达到绝对健康，绝对正常的状态。我们不能因为青霉胺有一定的问题就要放弃它，即使你放弃了青霉胺，你也不应该放弃排铜，哪怕说采用排铜水都行，不管黑猫白猫，能抓住耗子就是好猫。
我们应该要知道基本的逻辑关系，肝豆病的铜，你要是不排它能去哪儿，人体的吸收只占很小一部分，而你还要继续吃，继续吸收。如果你所有指标都是正常的，那你可以继续单锌治疗，我们群里边也没有说必须得怎么样，但你的指标是不是能全部正常？你的尿铜你做分析了吗？肝豆病人的尿铜不是不能达到30以下的，只要你体内铜不多，你的尿铜完全可以达到二三十，甚至可以更低。因为你和正常人在铜不多的情况下是完全一样的，正常人的尿铜可能就是十几而是之间，甚至是个位数。
3、肝豆病的铜怎么来的
我们要明白肝豆病的铜是因何而来。肝豆病的铜是吃进来的，不是生下来铜就高。几个月的孩子，如果感冒发烧了转氨酶高，正好这个医生又相对心细，查了铜蓝蛋白，恰巧碰运气发现了肝豆病，这没问题。但是如果说几个月的孩子仅仅就 因为转氨酶高被怀疑是肝豆病，我们都觉得不太认可。肝豆病确实排铜有问题，但也不至于让一个才几个月大的孩子就因为铜多而导致肝脏出现异常，有转氨酶升高的症状。
我们要知道，铜是吃进来的，是缓慢积累起来的，不是一天两天就能沉积起来的，这就是肝豆病的特点，它前期有很长的一个潜伏期。所以我们说刚生下来不久的肝豆婴幼儿，他们体内铜的水平是完全正常的，和正常的婴幼儿没有区别。只是通过年龄的增大，通过饮食缓慢地积累起来，才导致肝脏沉积的铜大于正常水平，出现了转氨酶异常等情况。
4、如何验证体内铜不多
所以你们要把这些道理都搞清楚，既然铜多了，那我们就想办法往外排，做减法是可以让体内的铜排到正常水平的。我们光说体内铜不多，那我们拿什么去验证体内铜不多呢？足量青霉胺的尿铜在200-250之间，单锌尿铜30以内，我们就可以认定为体内的铜不多，这是一个最起码的标准。
当我们单锌尿铜也不高，足量青霉胺尿铜也不高，两种尿铜都能反映出体内铜不多了，那这个时候就达到了正常人水平。然后我们就可以继续单锌治疗，继续忌口，因为锌不能完全阻止铜的吸收。随着时间的推移，铜还是会有一个缓慢积累的过程，那我们这次就不要到铜积累得特别多的时候才采取措施，尿铜超过标准值，我们就把单锌这一年（假定）以来积累的铜排出去。期间做尿铜对比，看看我们足量青霉胺尿铜比你上次停青霉胺的时候上升了多少，这个排出来的量就是你单锌治疗一年期间积累的铜。两种尿铜的对比，不同的期间不同的对比，这就叫双线尿铜对比，我们采取这两种尿铜去做监测，就可以准确地去掌控你体内铜的多与少。
而肝豆病如果铜不多，那你说他还能有什么问题？这就是我们敢自信地说我们可以做到和正常孩子完全一模一样，甚至比正常孩子的身体还要好的原因，因为我们长期做监测。
三、做复查表的意义
1、监测药物的副作用
至于所谓的药物的副作用，我们也在监测。为什么我们平时几个月或者半年做一下全面的检测，就是因为在铜不多的情况下，我们还要去避免药物的所谓副作用。而青霉胺所谓的副作用，我们都已经一一进行过剖析了，就是长期服用青霉胺，如果你不停药，那肯定会有排铜过度的问题。但是我们服用青霉胺的方法是阶段性的，是间歇性地服用，不是一吃上去就永远停不下来，所以各种情况我们都可以去避免的。吃锌也有副作用，恶心、便秘等，我们也可以采取小剂量开始，慢慢加量的方式来应对。而锌对钙、铁也有一定的抑制作用，那这个时候我们就要注意营养均衡，在日常饮食中去补足。包括我们去做维生素D等这些检查都是为了避免这些所谓的药物副作用。
2、监测指标变化趋势
我们为什么要去做复查表呢？做复查表是为了让你看到指标的变化趋势，不要仅仅以箭头为准，也不是有箭头才是有问题，在箭头出现之前，指标也是有趋势的。比如说血小板，血小板100-300是一个正常范围，孩子们大部分都是在300左右，都是有点高的，但很多时候，病情发展到血小板降到200多，再降到100多，这个在医生那里都不会特别强调你的血小板有问题。因为你们如果只看箭头，血小板在100都是没有箭头的，要到99才开始出现箭头，但是你的血小板从300掉到99这个过程需要很漫长的时间。但是到了这一步，等他出现箭头的时候，也许你的脾已经到了相对严重的情况了。
当你的血小板从300降到200多，其实这样很正常，因为随着年龄增长，血小板的水平会有一些生理性的变化。但是当我们掉下200，我们就要开始引起注意了，这到底是什么原因引起的，是吃青霉胺吃的，还是铜多到该吃青霉胺了。这个时候我们就需要做一个判断了，没吃青霉胺的人就考虑是不是铜太高了，吃了青霉胺的人就要想想，是不是吃青霉胺的时间太长了，需要先缓缓，先停一下看看。针对这些情况，我们会对应地去采取一些措施。我们做复查表，就是为了保证我们安全，保证我们不会出现任何风险。
3.做复查表的过程也是学习积累的过程
同一个人的同一个指标在不同的时期，不同的阶段，都不是能得出同样的结论，而且这些指标是综合来看的。你的转氨酶100和500，在单锌治疗期间，在稳定期它代表的意义是一样的，甚至你的指标是50还是500也是一样的意义，都代表有问题，指标有问题不管它的值是高是低，我们都应该去调整。
我们为什么跟大家强调要去做复查表，因为你做复查表的过程中，你会一点点去掌握它的规律。不管别人教你能教到什么程度，如果你自己都不去学，我们也不可能手把手地教会你，所有的东西都需要自己一点点积累。而在制作复查表的过程中，其实就会发现一些问题，在群里提问并获得解答的时候，就是知识积累的过程。
我还要更正一点，这个群一直在跟大家讲的不是脱离医生，你要做孩子的家庭医生，但不是完全不找医生了，你要找当地愿意和你去沟通，并且懂肝豆懂肝脏的医生。你遇到专业问题还是要请专业的医生去处理，但是大的方向是由你去把控的，如果肝脏真出问题了，那你还是得找专业的肝脏医生。
四、关于停青霉胺的节点
1、别人的节点
关于停青霉胺的节点，没有一个医生能说出来一个准确的停药节点，都是说第一次排铜就多排一排，排的时间长一点没坏处，但是原理又说不出来，都是说先吃着看看，看指标正常了，又已经吃了两年，觉得铜排了不少，就让病人停青改为单锌治疗。但单锌治疗到什么程度，他们也没有什么标准，就是觉得你们单锌两年了，该吃青了就又给你们上青。他们只知道排铜是做减法，但是减到什么程度就是看心情，没有什么特别的指标，都是属于这种瞎吃盲猜的。
2、我们的节点
实际上这些东西都是有节点的，很多人说我们的这个标准是定死的，每个人的情况不一样，就不能把这一个标准用在所有人身上，他们说治疗应该是因人而异的，而不是通用的。这句话听上去好像是挺有道理，但其实是错的。因为我们做双线尿铜监测，我们的双线是固定的，是一个标准线，而每个人自身的情况是不同的，我们是在这条线上去做对比，每个人给自己画的线一定都是一样的，但是每个人的情况不一样，那最终在这个过程中产生的变化是不一样的。但是我们这条标准线也是可变的，你给自己画300的标准线也不是不行，但是不能保证你停青单锌之后的尿铜会在40以下。
3、我们节点的来源
其实这些数据都不是一天两天得来的，也不是我自己编纂出来的，都是有着吃青前后的对比和大量的跟踪实验。我们有病人一确诊开始吃青，青吃了近两年停了之后，然后又单锌做尿铜对比，还有一部分是吃过青霉胺，改成单锌治疗一两年，再复吃青霉胺的尿铜对比，我们全是通过这些数据才得出的双线尿铜监测的标准。所以说如果你按照这一套标准执行，那肯定能保证你体内的铜不多，因为我们画了参考线，只要你以这一条参考线做标准，铜一多了就往外排，那体内的铜肯定永远保持在一个低水平。
五、其他人对肝豆病的认知
1、其他群病人对饮食的理解
我们以前有一个微信群，是我们现在这个QQ群的前身，有五六年了，之前也经常在那个群里讲一些理论。那个群有的家长确诊至少有两年多了，也是在上海大医院治疗的，到现在了还在问橄榄油能不能吃。你们想，都这么多年了还在因为油去纠结，那他们能对肝豆病有多少理解？饮食，这是我们肝豆病接触最多的，每天都在发生的事，到现在还不懂其中的道理，还在问这能不能吃那能不能吃，他们的生活质量相对于理解透彻的人肯定比不了。
你们如果没有真正理解肝豆病的底层逻辑，没有了解到这些饮食以及药物的作用，那你们可能还会认为你们在饮食上可注意了，控制得多严格多自律。可是你不知道，你做的叫无用功，甚至是在害孩子，孩子的营养达不到均衡，以及你在心理上给孩子造成了严重的创伤。将来可孩子长大了，十四五岁开始，你看看他能不能做到这么严格，能不能吃习惯，他在学校食堂里能不能找到橄榄油，他有没有信心和胆量在同学面前严格忌口？
很多问题都是人为造成的，你给孩子画了好多条条框框，让他去遵守，你画的条框越多，执行起来越困难，往往你放开了手，把道理讲清楚了，告诉他吃东西可以去控制量而不是限制种类，让他从小就明白这个道理，你再给一些鼓励，孩子们都是会懂的。你越是不给他讲清楚，什么东西都不能吃，反而会造成他的逆反心理。
2、其他群病人对于排铜的认知
这是其他群的聊天记录，你们看看这些用心的家长，三岁带孩子去排铜水过敏，准备五岁再去，才三岁还能怀疑自己是肝脑型的，两年指标都不正常。你们说这些家长是不是又可悲又可笑，这些孩子是不是很可怜很倒霉？但是如果你跟这些家长去聊，那他可比你要上心得多，比你在意孩子得多，甚至他会认为你不负责任，这么大的病，连医院都不去，钱都不舍得花。还说试药吃半个月二巯，二巯有什么可试的。
所以我们一直在讲，很多人不懂这些用药逻辑，你排铜水是排铜，那它的副作用就可以不提了，那你吃青霉胺同样是排铜，副作用大怎么就不能吃了？为什么说中国肝豆病的治疗倒退了，90年代的时候往往没有这么多乱七八糟的言论，这是因为被商业化了，本身神研所也是2000年左右才开始自己独立出来，才开始做一些宣传，而网络也是这个时候发展的。90年代这些做研究的医生，是踏踏实实，真真正正在做研究的人，不是为了利益，不像这个浮夸的时代。
3、别人的治疗目标
很多家长的治疗目标很简单，很短浅，就是转氨酶要正常，转氨酶正常了就叫治疗成功，这样的家长即使治疗到转氨酶正常，他其实心里也是没有底的。他们为什么要依赖于排铜水，依赖于合肥这边的治疗，就是因为他们对未来没有一个明确的目标，没有一个准确的标准，没有希望，只是看着眼前指标还行就得过且过，只要当下的指标是正常的，就觉就认为是治疗成功了。而在咱们群，转氨酶只是众多需要监测的指标中的一个而已，不会仅以这一个指标为标准。
但我们中也有些人有个错误观念，你们认为确诊时转氨酶六七百就是情况严重，转氨酶下降了就是情况好转，现在别人一两百的转氨酶就更没事了。其实这是不对的，因为转氨酶升高的原因不同，转氨酶高≠肝损严重，转氨酶下降也不是锌的作用有多大，升高下降都和确诊当时的外因有关。转氨酶只是一种肝损的提示，在多数情况下有助于我们发现肝脏问题，但是并不能光通过转氨酶去判断肝脏的情况。肝豆的肝损伤是由铜引起的，我们更不能通过转氨酶去判断体内铜的多少和肝的损伤，这是铜沉积在肝脏了，你们还能观察转氨酶，如果铜在其他地方呢？在骨骼、在肌肉你拿什么判断？
4、要真正理解而不是盲目乐观
我们要真正理解而不是盲目乐观，其实我们很多人都在自欺欺人的，接受不了现实，很多采取排铜水治疗或者采取单锌治疗的这些家长，他们不明白肝豆病的治疗逻辑，总是在说我们控制得很好，如果有人提出你这指标显示有脂肪肝了，这是正常吗？你这个尿铜这么高，尿蛋白也都高了，这是正常吗？但很多家长不愿意听别人说他的指标不好，因为他们认为这么多年了，医生都说挺好的，你上来就说不好，是羡慕嫉妒吗？还是说想看我们笑话呀？很多人的心里都是这样想的，他不像我们这个群的家长，我们群里如果有人说你这指标不好，家长赶紧就会问是怎么不好，要如何解决。
所以说人的认知和理解在不同的环境下是不一样的。有时候你们觉得我们群挺好的，整天讲一些理论知识，能学到不少东西，挺好的，然后拉进来一些自认为控制得挺好的人，你认为他们可以听一下，反正多听听没坏处。结果进了群之后，我们让发复查表，看出问题挺大，不论是对这个孩子负责，还是让大家都能看得懂，所以都会进行一个分析，而在给大家讲解的这个过程，这些玻璃心的家长可能就承受不了了，我们在医生那儿都说好着呢，怎么到你们这就啥都不是了？你们就是为了抨击医生？往往好多人都是这样理解，而对于这样的情况，我们也不多加以解释，你能接受就接受，接受不了就退群。
六、答家长问
提问：
麻烦问下孩子脑核磁检查多久观察一次？
回答：
确诊一次，以后都没有必要再做，只要后期正确治疗就不会有问题。
这就是我们群里边一直在跟大家去讲的，复查是分好几级的，你前期控制好了，后边是不可能出问题的。脑核磁是什么情况下才能查出有问题？是你的脑神经受损，你才能在核磁上发现异常，我们查脑核磁只是因为需要看一下确诊的时候，在没经过治疗的情况下铜已经损伤到什么程度，仅此而已。即使你脑损伤已经很严重了，但是没有症状，在这种情况下，很多人问治疗两三年后还用不用再查一次。这个你愿意查就查，但查了也不一定就有什么变化。
虽然我们一直在说肝硬化也好，脑症状也好，只要通过治疗就会改善，至于症状能不能完全消失，能不能完全恢复，这不一定。这句话我最近没怎么说，那就是“确诊即为最严重的时期”。只要我们确诊了，通过我们群的方法治疗之后，症状只会越来越轻，不会再加重，只要按我们的方法，按我们的监测，这是绝对的。
七、关于检查指标
为什么有的人肝功能正常，但肝有问题？这就是我们群里一直强调的，因为复查项目不对，不能只看转氨酶。
我们群里边告诉大家的这些复查的项目是全面综合的，我们的指标监测也是非常详细的，不是只看一个转氨酶。李洵桦的病人关注的就是那两个转氨酶，其他的都一律不看，脂肪肝、血脂什么的都不看，你能说他的肝是正常的吗？甚至他们B超出现问题都会认为没问题。而我们首先看的是整体的肝脏情况，还有一个我们非常重点关注的就是保证体内铜不多。
转氨酶高有很多种情况，要怎么去判断是病毒之类的还是铜的影响？那么我们先把铜的影响排除了，不管怎么样，肝豆病什么时候都需要保持体内铜不多，如果你判断不了，那我们先把铜排了，排完铜，确定不是铜的原因，剩下的该怎么治就怎么治，该吃药就吃药，跟我们肝豆病没关系。
关于吃药的节点，其实是跟我们的指标是有关联的，我们早就讲了单锌治疗的条件是什么，其实大家学不学指标并不重要，因为我们只需要知道看几个关键的点就可以了。你们看到的很多的所谓的箭头其实并不重要，人体本身就有一些指标不是绝对长期正常的，因为各方面的原因都有可能会有一些小的波动，而这些指标的波动不足以去代表你身体有问题，所以我们只要看重要的一些指标就可以了。但是几个关键的指标，比如转氨酶、胆红素、血脂、血小板等，这一系列的关键指标只要有异常，不管异常的大与小，你都要进行一个整体的评估。