一、双线尿铜监测排铜
1、双线尿铜监测示意图文字说明
这个是我最近几天画出来的示意图，双线尿铜监测就是这个图。单锌之后尿铜每次都不会上升太高，我们不用等铜蓄积多再去排，就是不断地检验单锌治疗效果。
此图为肝豆病终身治疗用药示意图，首次青霉胺排铜是排出自出生以来的所有沉积铜，足量青霉胺（20mg·kg/d）尿铜由高到低，当尿铜降至200μg/24h，改为单锌治疗。单锌治疗以足量锌剂（单锌尿锌2mg）为标准，监测单锌尿铜变化，以单锌尿铜超过40μg/24h或者单锌治疗一年（后期根据尿铜调整）为节点，改复吃青霉胺。青霉胺尿铜由高到低发生变化，此时排出的铜是这个单锌治疗期间积累的沉积铜，再次降至尿铜200μg/24h，停青改为单锌治疗，就完成了此次复吃青霉胺的排铜过程，这个是我配的文字说明。
2、什么叫双线尿铜监测法
单锌尿铜40，对我们这个群的孩子来说是极限，是必须排，不能不排的极限。单锌治疗期间我们依然监测单锌尿铜，但单锌尿铜变化非常不敏感，所以单看单锌尿铜并不能准确判断体内铜的情况。我们通过复吃青霉胺尿铜变化可以判断单锌治疗期间的铜积累情况，以复吃青霉胺最高尿铜值对比上次停青尿铜值200μg/24h，如果复吃青霉胺尿铜较高或者本次复吃青霉胺尿铜降到200μg/24h的排铜时间较长，那么说明单锌治疗期间积累的铜多，故而我们缩短下次单锌治疗的时间，以保持身体长期保持低铜状态，以后重复循环复吃青霉胺排铜过程，找出自己的规律。
这样监测有两条尿铜对比线，单锌尿铜对比和青霉胺尿铜对比，可以准确的判断出体内铜沉积的情况，我们叫做双线尿铜监测法。
3、双线尿铜监测示意图各阶段详解
（1）图一这个阶段是首次排铜，时间会相对长，尿铜200停青改单锌，这个是一个节点。
（2）图二这个阶段是单锌一段时间之后复吃青霉胺的尿铜变化，如果这个数值很低，最高就250，吃一个月青霉胺尿铜就降下来了，说明单锌期间的铜积累非常少，那么我们下次可以把单锌治疗时间拉长一点。
（3）图三的阶段继续单锌，假如复吃青霉胺之后发现，尿铜上升很高，并且要几个月尿铜才降下来到200，这说明这个阶段单锌治疗效果不理想，铜沉积了很多，要么检讨饮食、吃药是否规范，是不是孩子偷偷扔药，不忌口，要么缩短单锌治疗时间。
如果单锌治疗时间一直都是固定十个月，那么铜多了，必然就是忌口、吃药有问题，往往这个问题出在孩子叛逆期。所以这个时候我们可以针对性调整，监督吃药或者改单青，集中排一段时间。我们并不是没有规律，不是没有办法得知孩子情况的。
（4）画一条参考线，用排铜前后单锌尿铜的变化做对比，这样我们也可以找出单锌尿铜的规律。如图四，两个尿铜对比，体内铜的情况，非常清晰地就能对比出来。
（5）如图五，单锌尿铜的变化应该是非常微弱的，以我们这种排铜法，基本上看不到单锌尿铜的变化，总之就是不用等到不得不排的时候再去吃青霉胺。
（6）而目前大部分医生都是这样的理念，能单锌就多单锌一段时间，肝脏小毛病可以忽略不计，不出大问题就行，到时候集中一次排（如图六）。
单次吃青霉胺时间越长，所谓副作用风险越大，而体内铜越多，潜在风险也越大。铜对身体的伤害不是等铜饱和之后才开始，铜在未必很多的时候就已经缓慢进行中地伤害肝脏了。我们是长期保持与正常人体内铜水平相近的程度，永远不让铜对身体造成伤害。
二、青霉胺治疗（简析）
1.回答家长提问
提问：
首次排铜需要1-2年，我是否需要在幼儿园期间给她排铜？
回答：
这个没有说一定要1-2年，其实如果本身铜不多，吃不了几个月就排下来了，这个跟确诊年龄，自身铜多少，都有关系。早排，就是可以早监测单锌治疗的规律，只要做好准备，随时都可以上青霉胺。
因为排铜时间取决于体内铜的多与少，铜多自然排得久，包括我们的脱敏法也会加长，铜少的话，加上足量，铜不高就停了，并不是固定必须排一年以上的。我们群里之所以强调足量，强调尿铜的绝对值，就是因为有一个参考标准，固定的一个标准线，为以后作对比用。我们并不是到不得不排的时候才上青霉胺。
2、不要拖到不得不排的时候才上青霉胺
有个孩子，四岁确诊去合肥排铜水一个月，后来单锌十几年，今年八月份才上青霉胺，现在吃四粒，单青治疗，也不敢加到六粒，因为白细胞降低了。其实如果是我们这些小孩，可以有时间去试验，去排除，我们不吃青霉胺的监测数据都做好了，以后单锌治疗复查的时候，看看白细胞是不是也有低的情况，发现低了，隔十天半个月再测一次。
当然她家的情况现在是不得不吃了，已经到了这个年龄（04年出生的），转氨酶异常，脂肪肝这些都有问题了。以前是不懂也不怕，现在明白了，肯定又不敢不排了。我们这些小孩提前介入，有问题大不了先停药，再说，如果从小就排空之后，可以十几年吃吃停停的，收集孩子的规律。单锌治疗时间长短，也是可以根据复吃青霉胺尿铜来判断，包括孩子年龄增长，饭量增大，锌量增加，这些都是可以根据我们长期的监测，对比出来的，从小就有完整的数据，孩子自己也能更轻松掌控。对忌口的要求，到底有没有那么严格的必要，通过数据都可以掌握到的，而这个数据也不需要找书本上什么概率，完全就是孩子自己的健康档案。
3、单青治疗与青霉胺联合锌剂治疗
再说吃药的问题，我个人针对单青治疗依然是不支持的。青+锌吃药确实麻烦一些，但能降低肾脏受损的风险，有些脑子转的快的家长会觉得单青治疗吃药少，更方便些，等铜排的差不多了，再加上锌，这样到了排铜中后期，就可以找出规律来了，依然可以对比尿铜，找到足量青霉胺尿铜200的节点。这个的确是一个办法，但又忽略了，初期尿铜高，可能会导致尿蛋白的问题。虽然对于尿铜高会导致尿蛋白，并不是绝对的，但我们一直强调的是降低一切风险。
（1）如果你们体内铜不算多的情况下，按锌加青，可以主力排沉积铜，尿铜受饮食影响不大，新吃进来的铜占比不高，所以很快就能判断出沉积铜的多与少（如图一）。
（2）而如果单青治疗，就算体内沉积铜不算高，但每天有新吃的铜，吸收了再被排，这样尿铜必然不会很低，对于儿童而言，400-500的尿铜就不算低了，而如果新吃的铜占了其中的200微克，那么我们就很难判断，沉积铜的情况，因为你下次饮食摄入的铜少，兴许尿铜就200多，可再测一次就又500了（如图二）。
三、确诊初期可单锌一段时间观察
在没做好准备的情况下，暂时先单锌观察几个月，确诊初期有些指标异常，很多时候也是短暂的，我们依然可以观察。确诊初期有相当多一部分孩子指标异常，血脂高、脂肪肝，但吃一段时间锌，就改善了。这个还是跟我们确诊初期肝脏受损有一定关系，比如说，血脂，胆固醇这些指标异常，正常人往往我们都是去看心内科治疗，但这个代谢功能的根源是肝脏代谢，尤其是正常儿童，代谢差、从饮食上出问题的很少，再加上遗传因素，也是小概率的。那么对于肝豆儿童来说，大部分都是因为肝脏的代谢功能紊乱，导致的这几个指标异常。
1、家长提问
提问：
也有很多孩子本身血脂正常，但吃药后不断攀升，这是因为什么？
回答：
看吃的什么药。因为肝脏受到了刺激，药，既可以解毒，本身也是毒，排铜过程也是如此，青霉胺与铜鳌合，铜从肝脏析出，这个过程，铜多，还会再对肝脏有刺激，而反应的敏感度有差异。
提问：
如果是单锌呢？有的孩子单锌后，血脂不断升高是为什么？
回答：
那你排除铜的影响了吗？血脂不断升高，你能排除是铜不多的原因吗？你能保障之前伤害肝脏的铜不会继续伤害吗？绳子磨损了，你不修，继续带病工作，那只会越来越严重。我们不管什么情况都是先排除铜的问题，在没有铜的情况下，再谈其他的。这个是肝脏的一种损伤之后的表现，只是有的人是转氨酶高，但有的人是影响了代谢功能，而这个也是看肝脏本身的损伤程度。
2、单锌期间为什么每个人的改善情况不一样？
为啥有的人吃锌就能正常了，可有的人就改善不了呢？因为受损情况不同，你确诊的时候，肝脏受铜伤害了，而这个伤没有治好，虽然锌抑制了新铜摄入，不再继续叠加，但之前的铜没排出，之前的伤如果轻微，就有一个自我修复过程，也能变正常。
你手指头划破个口子，也不可能第二天就痊愈了吧，就算再止血再用云南白药，也不可能马上就没伤痕了吧？这个也需要一个时间一个过程，所以我们说可以暂时观察，对于年龄小，尿铜也不算高的孩子而言，接受不了马上吃青霉胺的，就暂时观察。
而再说为啥有的人吃锌了，咋还越来越严重了呢？因为你划的口子大了，必须得缝针才能愈合，现在光上点云南白药，弄个纱布一裹，虽然你暂时看不到流血，可等这个纱布被血浸透了，你才知道，原来还没治好啊，然后你还说，咋越来越严重了呢，之前都没看到流这么多血，其实这是病情一直没得到改善，没解决病源，在持续恶化中而已。
当然损伤或许也是短期的，那么我们就继续观察，如果不放心，那就上青霉胺排铜，铜低了再观察一段时间。有的孩子为啥铜低了，还没好呢？这就是我说的，伤口愈合也要一段时间，而我们这个是慢性病，你就算一直不管，脂肪肝也好，血脂高也好，三五年甚至十年八年，都不会严重加重。但你孩子的肝，一直是病态的，带病工作，你想想，会不会影响效率？这机器有小毛病不修，知道有问题，还继续使用，你说是不是有隐患，你知道啥时会瘫痪吗？
治疗过程中血脂高了，与初期吃青霉胺，转氨酶升高是一个道理，这些数据需要我们一起收集一起总结，而不理解的那些医生就会说，青霉胺伤肝。所以很多病人都不敢吃青霉胺，因为他们认为这药副作用太大，弄不好还异常了。因此，一些医生长期给病人服用降酶药，所谓的护肝，因为他们认为吃青就是伤肝的。
还是那句话，肝豆病与正常人的区别仅是铜代谢异常，一切并发症都源于铜多，那么我们只要保持铜不多就不会有任何加重风险，但确诊初期，有一些指标异常，是因为你们的肝脏此时受到伤害，在病态的情况下，指标异常是反应当下肝脏的情况，这个阶段属于正常现象，就看我们用锌之后能否改善，改善不了，那就考虑上青，但这需要一个过程，所以我们先单锌看三个月再说。